Neuroradiology：伴发的静脉畸形在杆状血管瘤破裂中的作用

人脑海绵状血管病变（Cerebral cernous malformation，CCM）是一种罕见的肺部病变，人群尸体解剖的数据分析中的 CCM 的死亡率为0.5%，分之一血管病变症状的5-13%。CCM 最罕见于慕上，有规律咽病变是主要表现。未崩解 CCM 的平均病变率为每年0.4-0.6%，崩解 CCM 的再进一步病变率明显升高，约为每年4.5-22.9%。与其他多种形式的肺部病变比如动肾脏病变和 CCM，退化病态肾脏病变（developmental venous anomaly，DVA）的发病率更高，为3%。有人普遍认为的自然史是良病态的，大部份症状没有症状，病变死亡率低至每年0.22-0.68%，但是当伴发其他咽血管病变时比如 CCM，DVA 往往才会加速它们的进展。

CCM 伴 DVA（CCM-DVA）被普遍认为是最罕见的咽血管病变类HG，首次由 Roberson 于1974年报导，1984年 McCormick 对其同步进行了归入。约8-33%的 DVA 和 CCM 是伴发的，散发 CCM-DVA 比家系者更罕见。现在对 CCM 崩解状况的数据分析发现，女病态、年轻、幕下病变、eloquent location以及原属 DVA 与较高的病变风险有关。

因为相当大一部分 CCM 伴发 DVA，从血流物理现象本质来看相异位置形态的人关系才会负面影响到病变的崩解。在现在的数据分析中的，伴发 DVA 往往作为 CCM 崩解的潜在可怕状况同步进行探讨，但是 没有对 CCM 原属 DVA的症状群体同步进行过大规模数据分析，很少有数据分析将二者的人关系作为起因病变的指标。考虑到这些状况，我们暂时根据现在数据分析中的探讨的可怕状况来探讨 CCM-DVA 的人关系，包括 CCM-DVA 的数量和形态特征，主要是愿意在涵盖最全面的负面影响状况的必要条件下预见病变的风险，并为今后的临床管理者共享证据。

解释器：多发 CCM-DVA 症状，前方小人脑 CCM 以及临近的 DVA。T2WII 未见 DVA（a 所示），但是 SWI（b 所示）和 T1大幅提高（c 所示）可见 DVA。在 SWI 上（b 所示）可见DVA 远端见下文邻近地区透病变，高度怀疑 CCM，但是大幅提高扫瞄未发现这些透病变：

2020年1月来自北京天坛医院的Shuo Zhang等在Neuroradiology上暂定了他们的数据分析结果，目的在于寻找 CCM-DVA 密切相关的可怕状况，为规章合理的个体化用药方案奠定基础。

在这个回顾病态数据分析中的，纳入了2014-2017年数据分析者所在医院的 CCM-DVA 门诊症状，并且同步进行过 SWI 和大幅提高 MRI 扫瞄。CCM-DVA 病变按照部位和 CCM 与 DVA密切人关系的定量人关系分变成三HG。

解释器：CCM-DVA 人关系的相异归入。a（I HG），CCM 坐落于枕叶，单个的水肾脏到皮层。b 和 c（II HG），CCM 坐落于 DVA 党政（trunk），被多支肾脏的水围绕。d（III HG），DVA 由多个迂曲的的水肾脏组合而变成，再进一步一为中的心变成一个空集肾脏，CCM 坐落于DVA远端见下文的转折点上，多支的水肾脏再进一步一汇合变成空集肾脏：

总共319例症状，总人数41.2+-11.9岁，单表达式和多实例复归分析发现崩解更加罕见于：现在病变，III HG CCM-DVA，病变截面积>1cm3，幕下病变同样是坐落于枕叶，桥人脑，蓝斑。Caplan-Meier曲线显示 III HG CCM-DVA 病变、功能区病变、病变截面积>1cm3以及幕下病变者无病变变成功率更低。

就此作者普遍认为 CCM 和 DVA 人关系的归入预见崩解风险是有意义的，坐落于 DVA 远端见下文的 CCM 崩解风险更高。

更早出处：Shuo Zhang, Li Ma, Chunxue Wu, et al. A rupture risk ysis of cerebral cernous malformation associated with developmental venous anomaly using susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019 Sep 3.